摘要：一位女童双眼睑出现浮肿，并逐渐出现颜面、下肢浮肿，伴有尿量减少，前来就诊治疗。我查看治疗确诊为肾病综合征继发性有机酸尿症，给予药物治疗和输液治疗，经过一个星期，患儿的水肿消退了，基本得到痊愈，患儿和家长都很高兴。

【基本信息】女，8岁

【疾病类型】有机酸尿症

【就诊医院】重庆市第二人民医院

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【就诊时间】2021年3月10日

【治疗方案】输液治疗（青霉素+右旋糖酐40葡萄糖+强的松抗炎）

【治疗周期】一周

【治疗效果】患者肾病综合征继发性有机酸尿症得到康复

一、初次面诊

患儿为8岁女童，6月前第一次认识患儿，当时她是双眼睑出现浮肿，并逐渐出现颜面、下肢浮肿，伴有尿量减少来就诊治疗的。后在我科确诊肾病综合征继发性有机酸尿症，经对症治疗后好转出院:之后一直在门诊随诊，规律服用强的松口服治疗，效果不错，患儿一直没有水肿°、尿蛋白;当强的松减至20mg/d左右时，患儿于3天前始再次出现双眼睑出现浮肿，并逐渐出现颜面、下肢浮肿，伴尿量减少。无发热、咳嗽、痰鸣，无腹胀、腹泻。于今天由家人护送就诊，拟肾病综合征再次入院。

二、治疗经过

检查尿常规:胆红素1+;潜血2+;尿蛋白质3+;肾功能六项:肌酐21.4umol/L;C反应蛋白:43.25mg/L;肝功能①:血清总蛋白(TP)33.5g/L;血清白蛋白9.9g/L;球蛋白(GLB)23.6g/L;血脂七项:甘油三酯2.18mmol/L;总胆固醇15.85mmol/L;低密

度脂蛋白胆固醇11.55mmol/L;血沉96mm/h;24小时尿蛋白定量:24小时尿微量白蛋白a458ma/24h;24小时尿总蛋白1802mg/24h3，目前患儿C反应蛋白高，考虑细菌感染，予青霉素静滴抗感染;患儿低蛋白血症，水肿明显，予右旋糖酐40葡萄糖注射液扩容，予呋塞米a静注利尿对症处理:待感染控制好，再次调整加大强的松剂量抗炎。家属也非常配合支持我们的治疗。我们指导患儿卧床休息，给予正常量的优质蛋白饮食，为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)的饮食。同时予低盐(3q/d)饮食。经过1个星期的治疗，患儿慢慢没有蛋白尿了，水肿消退了，之后叮嘱出院后门诊继续强的松巩固治疗。

三、治疗效果

患者眼睑、双下肢无水肿，尿量可，无腹痛、呕吐，无发热，无气喘，无抽搐，神志清楚，精神状态一般。双侧扁桃体见无肿大。腹平，双肾区无扣击痛，肠鸣音°正常。毛细血管充盈时间1S。患儿病情好转，予办理出院。

四、注意事项

1、患儿平时需要适量补钙及维生素D，需要增加体质，注意保暖防着凉后引起感冒等。

2、平时注意饮食和作息规律。

3、有水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。

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五、个人感悟

有机酸(organicacid)为氨基酸降解、糖酵解、脂肪酸氧化等分解代谢过程中产生的中间产物(羧基酸)。正常情况下，这些中间产物(羧基酸)在体内迅速转化，在体液内含量极低；某些相关酶缺陷可导致其代谢发生障碍，大量有机酸在体内蓄积，血浓度增高，并从尿中大量排出，导致有机酸血(尿)症。有机酸血症单个病种发病率较低，但由于病种繁多，总体发病率并不低。患儿免疫力低，容易合并感染，当患儿细菌感染时需要使用抗生素治疗，应该

使用没有肾毒性的药物治疗为主。当患儿细菌感染时需要使用抗生素治疗，应该使用没有肾毒性的药物治疗为主。当儿童得到这种病症的时候，家长一定要细心照料，切不可大意，患儿的治疗是一场长跑，病情容易反复，这需要家长、患儿及医生一起共同努力及配合，最后才能去打败它。